Pardon?

Supposons que vous êtes une femme âgée d’environ 35 ans. Vous souffrez de fatigue inexpliquée et de démangeaisons générales de la peau (prurit) depuis plusieurs mois. Vous décidez enfin de consulter votre médecin de famille qui vous dit que vous devez subir une analyse sanguine et une échographie abdominale. Lorsque votre médecin obtient les résultats, il vous explique que vous souffrez probablement de cirrhose biliaire primitive (CBP) et que vous devez consulter un spécialiste du foie. Votre réaction : « Pardon? »

La CBP est une maladie chronique qui cause l’inflammation des canaux biliaires du foie et les endommage pour finalement les faire disparaître. La bile est un liquide produit dans le foie qui se déplace dans les canaux biliaires jusqu’à la vésicule biliaire et ensuite à l’intestin grêle, où elle aide à digérer les lipides (gras) et les vitamines liposolubles. Lorsqu’une inflammation chronique endommage les canaux biliaires, la bile s’accumule dans le foie, ce qui entraîne des lésions du tissu hépatique (du foie) et provoque finalement une cicatrisation avancée du foie (cirrhose).1

On ignore la cause exacte de la CBP, mais plusieurs experts estiment qu’il s’agit d’une maladie auto-immune où le corps s’attaque à ses propres cellules. Il pourrait aussi exister un facteur génétique qui rendrait une personne plus susceptible de développer la CBP, de même que d’autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde (touche aux articulations) et la maladie de Crohn (s’attaque au tube digestif). Certains chercheurs croient qu’une infection bactérienne, fongique ou parasitique pourrait déclencher la CBP.2

Les femmes sont dix fois plus susceptibles que les hommes de développer la CBP. Les médecins examinent plusieurs aspects leur permettant de poser un diagnostic de CBP. L’analyse sanguine révèlera souvent un taux élevé d’enzymes hépatiques, surtout de phosphatase alcaline (PA). De plus, le test pour la détection des anticorps anti-mitochondries (AAM) est habituellement positif. Les mitochondries sont les sources d’énergie à l’intérieur des cellules. Les taux de cholestérol peuvent aussi être très élevés, mais fait intéressant, ils n’augmentent pas le risque de maladie du cœur chez les personnes atteintes de CBP. Une échographie abdominale démontrera s’il y a inflammation du foie et des canaux biliaires. Une biopsie du foie (procédure lors de laquelle le médecin utilise une aiguille pour prélever un petit morceau du foie qu’il examine au microscope) confirmera le diagnostic et déterminera l’importance des dommages.3

De nombreux patients ne présentent aucun symptôme en début de maladie. Comme il est mentionné précédemment, la fatigue et le prurit sont les symptômes initiaux les plus courants. Au fur et à mesure que la CBP progresse, d’autres symptômes font apparition. Mentionnons entre autres une coloration jaune de la peau et des yeux à cause de présence excessive de bile dans le sang (l’ictère), des dépôts de cholestérol dans la peau, l’accumulation de fluides ou œdème et le développement d’une peau plus foncée. D’autres problèmes immunitaires peuvent aussi se manifester. Par exemple, les glandes lacrymales et salivaires peuvent mal fonctionner, ce qui entraîne une sécheresse oculaire et buccale. Il peut y avoir présence d’arthrite et de problèmes thyroïdiens et l’ostéoporose peut se développer aux stades plus avancés, affection où les os deviennent mous et fragiles, entraînant un risque accru de fractures. Le résultat ultime de la CBP est le développement de la cirrhose.4

Puisque la CBP ne peut être guérie, les médecins se penchent sur des traitements qui ralentissent la progression de la maladie, soulagent les symptômes et préviennent les complications. L’acide ursodésoxycholique (AUDC), acide biliaire qui aide à déplacer la bile à travers le foie, est un des médicaments les plus courants pour le traitement de la CBP. Les associations de cette maladie à d’autres troubles auto-immuns qui peuvent toucher à presque tout organe du corps sont nombreuses; votre médecin les gérera au fur et à mesure qu’ils se présenteront. Les médecins traitent individuellement d’autres complications de la CBP telles que l’ostéoporose, les carences vitaminiques et la cirrhose. Ils envisagent la transplantation du foie lorsque les complications ne peuvent être contrôlées à l’aide de traitements.3

La cirrhose biliaire primitive est une maladie dont la progression est lente. Une fois qu’elle est diagnostiquée, les traitements peuvent aider à prolonger la survie. De nombreuses recherches actuelles ont pour objet de découvrir la cause de la CPB, de prévenir les dommages aux canaux biliaires et au foie, d’améliorer les symptômes et de prolonger la vie. En gérant leur maladie de près avec les médecins, les patients peuvent s’attendre à un pronostic à long terme favorable.4


Lori Lee Walston, IA
Publié pour la première fois dans le bulletin Du coeur au ventreMC numéro 181 – 2012
1. National Digestive Diseases. Primary Biliary Cirrhosis. Available at: http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/primarybiliarycirrhosis/. Accessed 2011-12-28.
2. Mayo Clinic. Primary Biliary Cirrhosis. Available at: http://www.mayoclinic.com/health/primary-biliary-cirrhosis/DS00604/DSECTION=causes. Accessed 2011-12-28.
3. Palmer M. Dr. Melissa Palmer’s Guide to Hepatitis & Liver Disease. New York, NY: Avery, 2004. ISBN1-58333-188-3.
4. Jackson/Siegelbaum Gastroenterology. Primary Biliary Cirrhosis. Available at: http://gicare.com/Diseases/Primary-Biliary-Cirrhosis.aspx. Accessed 2011-12-28.