Une maladie rare dont il vaut mieux connaître les symptômes

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont de petites tumeurs rares à croissance lente qui prennent naissance le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal et les poumons. Elles peuvent aussi se développer dans le pancréas, les ovaires, les testicules et d’autres endroits du système neuroendocrinien. Non détectées et non traitées, les TNE peuvent éventuellement se répandre (se métastaser) à de nombreuses autres parties du corps telles que le foie, les nœuds lymphatiques, les os et même le cerveau. Quoique la communauté médicale croit depuis longtemps que les TNE sont habituellement bénignes, les recherches démontrent que plus de la moitié sont cancéreuses.1

Les TNE sont très rares, mais potentiellement mortelles; environ deux nouveaux cas de cancer neuroendocrinien sont déclarés pour chaque tranche de 100 000 personnes chaque année au Canada.2 C’est avec une amélioration de la sensibilisation, la détection précoce et des progrès en matière d’options de traitement que les médecins pourront diagnostiquer et traiter efficacement plus de TNE avant qu’elles ne se métastasent ou même avant qu’elles ne deviennent cancéreuses.

Les TNE sont rares; environ 682 cas sont déclarés chaque année dans l’ensemble du Canada.

Le système endocrinien produit diverses hormones qui régulent la digestion, la réaction au stress, l’activité thyroïdienne et d’autres fonctions corporelles. Les TNE fonctionnelles produisent des hormones ou des substances biologiquement actives semblables à celles produites par les cellules saines qui les entourent. Par exemple, les TNE du pancréas peuvent produire des hormones apparentées à l’insuline, réduisant ainsi les taux de glucose sanguin. Les TNE non fonctionnelles ne produisent pas d’hormones, mais peuvent éventuellement se transformer en tumeurs fonctionnelles. Les TNE ne sont habituellement pas génétiques, à l’exception d’affections héréditaires rares appelées néoplasies endocriniennes multiples (NEM-I et NEM-II a+b) qui peuvent entraîner des TNE.3

La communauté médicale tente toujours de déterminer la meilleure façon de classer ces tumeurs, tâche qui n’est pas facile puisqu’elles se retrouvent dans de nombreux endroits du corps, agissent différemment selon leur emplacement et leur stade de développement, et peuvent occasionner des symptômes divers. Le Centre des sciences de la santé de London, en Ontario, a suggéré trois principales catégories qui englobent la majorité des TNE : les tumeurs carcinoïdes, les tumeurs endocrines pancréatiques et les phéochromocytomes et paragangliomes.2

 

Symptômes

Les différents symptômes possibles comprennent la douleur abdominale, les bouffées vasomotrices (rougeurs au visage), la diarrhée, la respiration sifflante, la toux chronique, des infections pulmonaires récurrentes, les ballonnements, les palpitations, les maux de tête, une hypertension ou hypotension artérielle, des éruptions cutanées, des brûlures d’estomac, des ulcères gastro-duodénaux et des changements de poids. Les symptômes particuliers qui se présentent sont liés au type de tumeur neuroendocrine et à sa propriété fonctionnelle. Il faut en moyenne de 5 à 7 ans, à partir de l’apparition des premiers symptômes, pour obtenir un diagnostic.4 Les médecins peuvent initialement poser le mauvais diagnostic puisque les symptômes ressemblent à ceux de nombreuses autres affections courantes telles que le syndrome de l’intestin irritable, la maladie cœliaque ou possiblement la maladie de Crohn.

« Les médecins peuvent initialement poser le mauvais diagnostic puisque les symptômes ressemblent à ceux de nombreuses autres affections courantes telles que le syndrome de l’intestin irritable, la maladie cœliaque ou possiblement la maladie de Crohn.»

 

Diagnostic

Une fois que l’on soupçonne ou dépiste des TNE, il faut effectuer des tests afin de déterminer de quel type de cancer neuroendocrinien il s’agit. Ils comprennent la tomodensitométrie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM), les scintigraphies en médecine nucléaire, l’échocardiographie, la scintigraphie osseuse, les analyses sanguines et la collecte des urines sur une période de 24 heures.

 

Traitement

Une fois le diagnostic posé, toute une équipe de professionnels de la santé interviendra dans le processus du traitement. Ils peuvent comprendre des oncologues, des gastro-entérologues, des chirurgiens, des radiologues, des anatomopathologistes, des endocrinologues et des infirmières. Les tests effectués pendant le traitement et la surveillance peuvent comprendre divers types de radiographies, d’examens scopiques du tractus gastro-intestinal et d’échographies pour la détection de calculs biliaires ou d’obstructions du canal biliaire. L’équipe médicale mettra en place un plan de traitement précis selon l’emplacement, le développement et l’activité de la (ou les) tumeur du patient.

 

Chirurgie

Lorsque leur dépistage est précoce, les chirurgiens peuvent retirer les TNE avant qu’elles n’aient la chance de se métastaser ou de traverser la paroi des organes. La probabilité que les TNE se soient métastasées est directement proportionnelle à la taille des tumeurs lorsque les médecins les dépistent. Par exemple, un diamètre supérieur à 2 cm semble indiquer qu’il y a 50 % de chances que les tumeurs se soient répandues à d’autres endroits.4 Les chirurgiens peuvent traiter les TNE sans les retirer complètement, mais en réduisant leur taille afin d’atténuer les symptômes et de dégager les endroits de l’intestin qui sont cicatrisés ou obturés.

 

Médicaments

La somatostatine est une hormone naturelle qui aide à contrôler d’autres hormones et des substances biologiques liées au système neuroendocrinien. Le médicament octréotide (Sandostatin®), une forme synthétique et plus puissante de la somatostatine, est le médicament le plus couramment utilisé pour traiter les symptômes liés aux TNE.

L’octréotide peut être à action brève ou prolongée et est administré sous forme d’injection sous la peau (sous-cutané), dans un muscle (intramusculaire), ou dans une veine (intraveineux). Les médecins surveilleront de près les taux d’octréotide chez le patient, généralement par l’entremise d’analyses d’urine, et feront des ajustements à la dose et à la méthode d’administration comme il est requis d’après les changements de la (ou les) tumeur et des symptômes associés. Les patients doivent normalement suivre les traitements à l’octréotide pour le reste de leur vie.

Des données récentes laissent entendre que l’octréotide ainsi que des analogues semblables à la somatostatine pourraient inhiber ou faire régresser la croissance des TNE.5

L’interféron, substance naturelle produite par le système immunitaire, peut être utilisé comme médicament biologique contre les TNE, et est souvent employé en combinaison avec des analogues de la somatostatine.

Les médecins peuvent aussi prescrire des médicaments pour soigner l’hypertension artérielle ou l’anxiété en ce qui concerne les phéochromocytomes et les paragangliomes.

 

Chimiothérapie, radiation, et autres traitements contre les TNE

Comme pour tout autre type de cancer, lorsque la chirurgie n’arrive pas à contrôler les tumeurs, on peut utiliser la chimiothérapie ou des traitements radioisotopiques. L’équipe médicale administrera le traitement en différentes combinaisons selon les circonstances particulières du patient.

Les spécialistes utilisent parfois la chimioembolisation intra-artérielle hépatique (CIAH) pour les tumeurs malignes du foie; le processus consiste en l’injection d’un mélange de radioisotopes et d’agents chimiothérapiques dans l’artère hépatique. Les chirurgiens spécialisés peuvent aussi pratiquer une ablation par radiofréquence (ARF) qui cible des types particuliers de tumeurs du foie.

 

Conclusion

Au fur et à mesure que les chercheurs ajoutent à la base de connaissances sur les TNE, de meilleures options de diagnostic, de surveillance et de traitement, suivront sûrement. Si les TNE sont détectées assez tôt, il est possible de guérir certaines personnes par la chirurgie. Même si ces cancers sont extrêmement rares, il est important de ne pas ignorer les symptômes gastro-intestinaux ou d’autres encore. Si vous souffrez de diarrhée continue, de douleurs abdominales, de crises de panique, de palpitations ou d’une respiration sifflante, ou vous avez des expectorations sanguinolentes ou un faible taux de glucose sanguin inexpliqué, consultez votre médecin.

La première journée mondiale de sensibilisation aux TNE a eu lieu le 10 novembre 2010. « Si vous ne le soupçonnez pas, vous ne pouvez pas le dépister. » Visitez le www.netcancerday.org.


James R. Gray, M.D., CCFP, ABIM, FRCP(C),
Gastro-entérologue, Hôpital de Vancouver
Professeur d’enseignement clinique, Université de la Colombie-Britannique
Publié pour la première fois dans le bulletin Du coeur au ventreMC numéro 178 – 2011
1. Worldwide NET Cancer Awareness Day. Fact Sheet about Neuroendocrine tumors (NETs). Available at netcancerday.org. Accessed 05-03-2011.
2. Neuroendocrine Cancer Patient Booklet. London Health Sciences Centre. London, ON, 2008.
3. Endocrine Web. MEN page. Available at http://www.endocrineweb.com/conditions/endocrine-disorders/men-syndromes-multiple-endocrine-neoplasia. Accessed 05-03-2011.
4. Worldwide NET Cancer Awareness Day. Why Early Detection of NET Cancer is Critical. Available at netcancerday.org. Accessed 05-03-2011.
5. Grozinsky-Glasberg et al. Somatostatin analogues in the control of neuroendocrine tumours: efficacy and mechanisms. Endocrine-Related Cancer. 2008;15:701-720.
6. Warner R. A Review of Carcinoid Cancer. The Carcinoid Cancer Foundation. 2009. Available at http://www.carcinoid.org/content/review-carcinoid-cancer. Accessed 05-03-2011.